Мы представляем для русскоязычной аудитории перевод и комментарии к классификации врожденных ошибок иммунитета, представленной в конце 2019 года комитетом по врожденным ошибкам иммунитета международного союза иммунологических обществ (IUIS). Врожденные ошибки иммунитета или, как их было принято называть ранее, первичные иммунодефициты - стремительно расширяющийся класс болезней, объединяющий самую разнообразную врожденную патологию, которая может проявляться в любом возрасте и в любой симптоматике. Для этих болезней характерны клинические маски, вследствие чего время от дебюта болезни до постановки окончательного диагноза может занимать многие годы. Эти пациенты встречаются врачу любой специализации, а молекулярные механизмы патологии затрагивают все органы и системы человека. Классификация представляет собой десять таблиц из более чем 400 синдромов и соответствующих им генов или хромосомных аномалий. Это инструмент, который позволит ориентироваться в широком разнообразии различных первичных иммунодефицитов, аутоиммунных и аутовоспалительных синдромов, дефектах комплемента и синдромах костномозговой недостаточности. Мы надеемся, что благодаря переводу современные знания об этих разнообразных болезнях станут ближе и доступнее для русскоязычной аудитории.