В Российской Федерации ежегодно рождаются около 20 тыс. детей с пороками сердца. При этом примерно у 5 тыс. детей присутствует критическая форма данной патологии, требующая оперативной коррекции в первые сутки и недели после рождения. И хотя своевременная пре- и постнатальная диагностика врожденной патологии сердца позволяет оказать адекватную терапевтическую и хирургическую помощь таким пациентам, минимизировать осложнения, которые могут возникнуть на любом из этапов лечения ребенка, удается не всегда. Очень часто прооперированные пациенты не в силах справиться с серьезными осложнениями, вызванными инфекционными заболеваниями респираторного тракта, эндокарда и мозговых оболочек. Особенное место занимают случаи тяжелого послеоперационного периода: долго незаживающие послеоперационные раны и септические нарушения, приводящие к летальному исходу. В статье высказывается мнение, что врожденный порок сердца у таких детей может являться маркером первичного иммунодефицитного состояния, характеризующегося снижением показателей клеточного и гуморального иммунитета. В настоящее ретроспективное исследование вошли 29 детей, умерших на первом году жизни, в историях болезни которых указывалось на наличие ВПС и манифестацию признаков иммунозависимой патологии. В ходе работы были проанализированы сведения о течении беременностей с целью выявления факторов, способствующих ранней диагностике у детей иммунозависимой патологии, ассоциированной с ВПС, в пренатальный период. Проведен анализ существующих проблем в диагностике и лечении детей с врожденным пороком сердца и «скрытой» формой ПИД. Отмечено, что из двадцати известных синдромов, проявляющихся с врожденным пороком сердца, семь в настоящее время относят к группе первичных иммунодефицитов. Указываются варианты врожденных пороков сердца среди пациентов исследуемой группы, начиная от нарушений клапанного аппарата до наличия нефункциональных отверстий между камерами сердца, и наличие признаков иммунозависимой патологии: уменьшение размеров тимуса при ультразвуковом исследовании и сниженные показатели генетических маркеров нарушения Т- и В-клеточного неогенеза - TREC и KREC, ретроспективно полученные при исследовании сухих пятен крови новорожденных. В заключении названо главное условие успешного дифференциального диагноза ПИД на фоне врожденной сердечной патологии - наличие осведомленности и высокой степени настороженности у врачей-специалистов разного профиля для разработки алгоритмов их взаимодействия в отношении ведения пациентов с названной сочетанной патологией.
